Thursday, May 10, 2012

მწვავე ლეიკემიის იშვიათი ფორმები

ერითრომიელობლასტური ლეიკემია, მეგაკარიობლასტური ლეიკემია, პრომიელოციტური ლეიკემია
ლეიკემიის აღნიშნული ფორმები შედის მწვავე მიელობლასტური ლეიკემიების ჯგუფში, ერთმანეთისგან განსხვავდება ბლასტური უჯრედების რიგი თავისებურებით (ბირთვისა და ციტოპლაზმის ფერი და ზომა, უჯრედის ფორმა და სხვა) და მხოლოდ ციტოქრომატული კვლევით ვლინდება.
მწვავე მეგაკარიობლასტური ლეიკემიისთვის დამახასიათებელია ძვლის ტვინსა და სისხლში მეგაკარიობლასტების (მკვეთრი შეფერილობისა და ვიწრო ციტოპლაზმის მქონე უჯრედების, ასევე - არადიფერენცირებული ბლასტების) არსებობა. ხშირად სისხლსა და ძვლის ტვინში გვხვდება მახინჯი მეგაკარიოციტები, მეგაკარიობლასტის ფრაგმენტები, ბირთვის ფრაგმენტები და თრომბოციტების გროვები. მწვავე მეგაკარიობლასტური ლეიკემია უმეტესად დაუნის სინდრომის მქონე ბავშვებს ემართებათ.
ხშირად მეგაკარიობლასტური ლეიკემია შერწყმულია ძვლის ტვინის ფიბროზთან (მწვავე მიელოსარკოზი). ეს დაავადება ძნელად ემორჩილება მკურნალობას. პროგნოზი არასასურველია.
ერითრომიელობლასტური ლეიკემია (ერითრემიული ლეიკემია, მწვავე ერითრემია, დი გულელმოს დაავადება, ერითრობლასტომატოზი, ერითროლეიკემია, ერითროლეიკოზი) წარმოადგენს მწვავე ლეიკემიის ფორმას, რომლის ადრეულ ეტაპზე ძვლის ტვინში ჭარბობს ერითრობლასტები და ნორმობლასტები, მოგვიანებით კი მიელობლასტები. ამ ტიპის ლეიკემიის დროს წითელბირთვიანი უჯრედები დიდდება, მაგრამ მათი ჰემოლიზი (დაშლა) არ შეიმჩნევა. ძვლის ტვინში იმატებს მეგალობლასტური ტიპის წითელბირთვიანი უჯრედების რიცხვი. მწვავე ლეიკემიის სხვა ფორმებისგან განსხვავებით, შესაძლებელია წითელი ბურთულების სიმსივნური უჯრედების დიფერენცირება ერითროკარიოციტულ და ზოგჯერ ერითროციტულ სტადიამდეც კი. ერითროლეიკემია არცთუ იშვიათად გადადის მწვავე მიელობლასტოზში.
მწვავე პრომიელოციტუк ლეიკემიას ახასიათებს სწრაფი მიმდინარეობა. ამ დროს აღინიშნება მკვეთრი ინტოქსიკაცია, სისხლდენა (კუჭ-ნაწლავიდან, ღრძილებიდან, ცხვირიდან, ზოგჯერ ავადმყოფს ცრემლებიც კი სისხლიანი აქვს) და ჰიპოფიბრინოგენემია (სისხლის შედედების უნარის დაქვეითება), რაც განპირობებულია დისემინირებული სისხლძარღვშიდა შედედების სინდრომით (ე.წ. ДВС სინდრომი). ლიმფური კვანძები, ღვიძლი და ელენთა უხშირესად არ დიდდება. სისხლის ანალიზი ავლენს ანემიას, გამოხატულ თრომბოციტოპენიას, ძვლის ტვინსა და პერიფერიულ სისხლში აღინიშნება არატიპური ბლასტების მაღალი პროცენტი. ამ ლეიკემიური უჯრედების ბირთვი ხშირად ორწილიანია. კიდევ უფრო ხშირად მათი ფორმის განსაზღვრა შეუძლებელია მარცვლოვანი ციტოპლაზმის არსებობის გამო. ასეთი ავადმყოფების სიკვდილის მიზეზს უმეტესად თავის ტვინში სისხლის ჩაქცევა წარმოადგენს.
მწვავე მონობლასტური (მიელომონობლასტური) ლეიკემია კლინიკურ პრაქტიკაში ძალიან იშვიათია. შეიძლება დაავადდეს ნებისმიერი ასაკის ადამიანი. მწვავე ლეიკემიის ქვეჯგუფში შემავალი სხვა ლეიკოზების მსგავსად, მას ახასიათებს ძალიან სწრაფი და მძიმე დასაწყისი: მკვეთრად გამოხატული ინტოქსიკაცია და სხეულის ტემპერატურის მატება 380C-მდე და უფრო მეტად. ლეიკემიური პროლიფერაციის გამო შესაძლოა განვითარდეს პირის ღრუს ლორწოვანი გარსის ჰიპერპლაზია. სისხლის ანალიზი ავლენს ფორმირებულ, მაგრამ ფუნქციურად უმწიფარ მონოციტებს. მონოციტების სხვა ბლასტური უჯრედებისგან გასარჩევად აუცილებელია სპეციალური კვლევის ჩატარება ციტოქრომული მარკერების გამოყენებით.

No comments:

Post a Comment